匐行性血管瘤临床与病理研究范文

［摘要］探讨匐行性血管瘤(AS)的临床及组织病理学特征。方法:回顾性分析5例已确诊为匐行性血管瘤患者的临床及病理资料。结果:5例患者中女3例，男2例，平均年龄(18.60±4.98)岁，病程2～6年;均具有典型的临床及组织病理学特点，皮损表现为簇集或小片状红斑，其上见多发针头大小红色斑点，呈撒胡椒粉样，边缘匐行性向外扩展。皮损组织病理表现为真皮浅层，尤其乳头层内毛细血管扩张充血，无炎细胞浸润、红细胞外溢及含铁血黄素沉积。结论:匐行性血管瘤少见，诊断需要临床与病理密切结合。临床医生加强对该病的认识可避免误诊误治。

［关键词］匐行性血管瘤;临床特征;病理特征

匐行性血管瘤(angiomaserpiginosum，AS)是一种累及真皮浅层，尤其乳头层的毛细血管异常扩张性疾病，较为少见，好发于女性［1］。皮损多见于四肢，表现为匐行排列和蔓延的红色或暗红色斑疹，其上见簇集针尖大小红色丘疹，压之不褪色，临床容易误诊。现对我院诊断的5例匐行性血管瘤患者的临床及组织病理学特点总结如下。

1临床资料

1.1一般资料2011年7月至2017年8月来我院就诊的5例患者，均经组织病理确诊为匐行性血管瘤，其中女3例，男2例;年龄16～24岁，平均(18.60±4.98)岁;病程2～6年;4例患者四肢受累，分别为右股部1例、左上肢2例、右上肢1例;1例患者腰骶部受累。通常无临床症状，偶有痒感，边缘呈匐行性扩展。5例患者均否认外伤史，家族中无类似疾病。3例初次临床诊断考虑为“毛细血管扩张症”，1例诊断为“匐行性血管瘤”，1例诊断为“匐行性血管瘤”合并“色素性紫癜性皮肤病”。

1.2皮损特征皮损主要分布于四肢，表现为簇集或小片状红斑，其上见多发针头大小红色斑点，压之不褪色，呈撒胡椒粉样，无鳞屑，边缘匐行性向外扩展(图1A～1C)。皮肤镜下呈点状“红湖”征(图2)。5例患者皮损特征详见表1。

1.3皮损组织病理5例患者均经手术活检行组织病理学检查。组织病理显示真皮浅层，尤其乳头层增宽，其内见毛细血管扩张充血，部分可见血管内皮细胞增生，无炎细胞浸润、红细胞外溢及含铁血黄素沉积(图3A～3D)。详见表1。

1.4治疗及随访患者1、2和5分别给予脉冲染料激光治疗1次，因皮损范围较大，仅选取部分区域作试验性治疗，后因经济原因放弃后续随访治疗。患者3和4未行治疗。

2讨论

AS由Hutchinson于1889年首次报道，是一种主要累及皮肤小血管的毛细血管扩张性疾病［2］。临床表现为散在或成片出现的红色、暗红色斑疹，呈匐行或环形发展模式，多数患者边消退边发生，但不能完全消退，多无自觉症状。一般无炎症和紫癜样损害，少数可出现丘疹、苔藓化及鳞屑。该病好发于20岁以下的女性，四肢多见，掌跖和黏膜部位较少受累，偶见散发报道［3］，也可沿Blaschko线分布［4－5］。本文所报道的病例特点与既往报道一致，多见于青年女性，皮损表现也较为典型。 AS皮损组织病理表现为真皮浅层，尤其是乳头层成簇分布的扩张充血性毛细血管，管壁增厚不明显，无炎细胞浸润和含铁血黄素沉积。电镜下表现为毛细血管壁内基底样物质沉积，细胞间胶原纤维同心状排列，内皮细胞胞质内腔隙状及泡状细胞器形成［6］。皮肤镜下呈点状“红湖”样改变［7］。根据典型的临床及组织病理学改变，本文所报道的5例匐行性血管瘤诊断明确。AS的发病机制尚不清楚，早期研究认为可能与含有PORCN的Xp11．23基因缺失有关［8］，但后续研究否定了此结果，因此该观点尚存在争议［9］。Duman等［10］的近期研究显示AS表现为1型镶嵌现象，建议将其归类于镶嵌性皮肤病，但需要加大样本量进一步验证。由于AS组织病理学均缺乏特异性表现，诊断时建议将临床和组织病理相结合进行综合性分析后，最终作出合理诊断。临床上，AS需要与单侧痣样毛细血管扩张症、色素性紫癜性皮肤病、遗传性出血性毛细血管扩张症等相鉴别。单侧痣样毛细血管扩张症为单侧分布的毛细血管扩张，呈片状或线状分布，缺乏匐行性扩展的边缘，组织病理上可见扩张的毛细血管，与AS差别不大，因此主要从临床特点上鉴别。色素性紫癜性皮肤病好发于小腿，苔藓样皮损表现为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴有紫癜样损害，可融合成境界不清的斑块，毛细血管扩张性环状皮损初起表现为紫红色环状斑疹，斑疹中可出现点状暗红色毛细血管扩张或辣椒粉样斑点，容易与AS相混淆，也是临床上最容易误诊的类型;两者组织病理学表现相似，均表现为真皮浅层和真皮乳头内血管扩张，见管外红细胞，管周可见淋巴细胞和组织细胞浸润，陈旧性损害可见含铁血黄素沉积，而AS中缺乏这些改变。遗传性出血性毛细血管扩张症主要表现为皮肤和黏膜出现鲜红色或紫红色毛细血管，加压后颜色消失，常发生于手、足、颜面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位，扩张血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血，常常为同一部位的反复出血，临床表现可与AS区别。目前匐行性血管瘤缺乏有效的治疗方法。Rho等［11］采用532nm的钾钛磷激光治疗，经过两个疗程后，皮损几乎完全消退。亦有应用长脉冲染料激光治疗本病，皮损改善的报道［12］。

作者：吴伟芬 李通城 庄建波 谢瑶新 单位：汕尾皮肤医院