中心性巨细胞病变的临床观察范文

《湖北医药学院学报》2016年第6期

摘要：

［摘要］目的:探讨中心性巨细胞病变(CGCL)的临床病理特征、影像学表现、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析6例CGCL的临床资料，病理形态学特征及免疫组化结果。结果:6例病例中，女性5例，男性1例，年龄14～58岁(中位年龄30岁)，病变最大径:3～6cm(平均为4．5cm)，4例发生于下颌骨，2例发生于上颌骨，主要症状为非特异性疼痛和局部肿胀。6例CGCL镜下形态相似，可见骨组织被增生的纤维组织取代，其中伴有出血、含铁血黄素沉积、破骨细胞样巨细胞和反应性成骨。6例病例通过病变骨刮除或局部切除治疗。5例随访至今未见复发。结论:CGCL是一种局限性、良性，但有时具侵袭性的骨破坏性病变，主要依靠病理形态学确诊，容易误诊为巨细胞瘤和甲状旁腺功能亢进棕色瘤。

关键词：

中心性巨细胞病变;颌骨;病理诊断

中心性巨细胞病变是一种局限性、良性，但有时具侵袭性的骨破坏性病变，骨组织被增生的纤维组织取代、其中伴有出血、含铁血黄素沉积、破骨细胞样巨细胞和反应性成骨［1］，以往也称为巨细胞修复性肉芽肿。由于在临床工作中遇到的病例数较少，而且容易与骨巨细胞瘤、棕色瘤等混淆。因此我们收集了6例CGCL，通过对组织形态学、影像学等方面的观察，结合相关文献复习，总结其临床病理学特点，诊断与鉴别诊断，进一步认识这种疾病，以避免误诊。

1材料与方法回顾性分析

2011－2015年就诊于南昌大学附属口腔医院的5例中心性巨细胞病变以及2016年就诊于江西中医药大学附属医院的1例中心性巨细胞病变，共6例。收集临床病史、影像学资料及病理资料。送检病变组织均按照常规规范取材，组织块均用4%中性甲醛固定，石蜡包埋、切片，HE染色。免疫组织化学采用EnVision法。所有抗体及试剂盒均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。所有切片均由2名高年资病理医生共同阅片。

2结果

2．1临床资料

患者年龄14～58岁，中位年龄30岁。其中5例为女性，1例为男性。4例发生在下颌骨，2例发生在上颌骨。病变最大直径3～6cm，平均4．5cm。6例均表现为局部肿大，均无明显触痛，两例伴有下唇麻木感。

2．2影像学资料

6例均可见透过射线的缺损，表现为膨胀性透射影，4例为单房，2例为多房(图1)。常有皮质变薄，但几乎没有破损，没有周围硬化，未见骨膜反应和病理性骨折。

2．3病理学资料

⑴大体观察:5例标本为刮除术标本，均为碎组织，大小从2cm×2cm×1cm到4cm×3cm×1．5cm，呈暗红色，部分质地较硬，1例为手术切除标本可见颌骨及牙齿，病变范围约5cm×3cm×2．5cm，切面灰红暗红色，有骨质感，边界较清楚。⑵镜下观察:骨组织被增生的纤维组织取代、其中伴有出血、含铁血黄素沉积、破骨细胞样巨细胞和反应性成骨(图2～3)。

2．4免疫组化结果

破骨细胞样巨细胞CD68阳性(图4)，溶菌酶阳性，α1－抗胰蛋白酶阳性;纤维组织Vimentin阳性;血管内皮CD34阳性;Ki－67增殖指数＜5%。

2．5诊断及随访

6例病例均根据镜下组织学形态诊断为中心性巨细胞病变，术后随访2个月至5年，到目前为止未见复发。

3讨论

中心性巨细胞病变，并非真性肿瘤，而是一种良性病变。该病的发生率低，约占颌骨良性病变的7%，发病率约百万分之一［2］。1953年由JaffeH将其从真性肿瘤巨细胞瘤中区分开来，认为是对外伤后骨内出血的修复性反应［3］。CGCL可发生于任何年龄，好发于30岁以下的患者，女性多于男性，可单发或多发。发病部位多见于颌骨，下颌比上颌多见，偶见于颞骨、鼻骨及椎体等［4］，偶有发生在筛骨的病例报道［5］。大多数患者无明显症状，为偶然发现，也有部分病例可出现疼痛、肿胀或感觉异常。本组6例其中5例为女性，1例为男性。4例发生在下颌骨，2例发生在上颌骨。均表现为局部肿大，均无明显触痛，2例伴有下唇麻木感。CGCL病理学表现为病变主要由增生的纤维组织构成，其间可见大量的破骨细胞样多核巨细胞，核从几个到十多个，常见于出血区，呈散在分布或聚集成团，纤维间质中出现含铁血黄素沉积。部分病例可见散在的骨小梁或反应性成骨。CGCL免疫组化结果没有特征性的表现，CD68、溶菌酶及α1－抗胰蛋白酶破骨样多核巨细胞阳性，提示破骨样多核巨细胞可能来源于单核巨噬细胞，Vim纤维组织阳性，CD34血管内皮阳性均无特殊意义。目前有免疫组化研究发现COX－2在CGCL表达阳性［6］，提示CGCL的发病原因可能与炎症有关。CGCL病因尚未明确，大部分学者认为本病与炎症、外伤等因素有关，引起局部损伤、出血、机体免疫功能紊乱，导致机体对异常刺激的过度修复。有对CGCL的克隆分析显示CGCL可能属于单克隆模式［7］。本组6例均无明显外伤史，但是有无明确的炎症诱因尚不明确，镜下形态学特点大部分都符合。CGCL影像学无特征性改变，X线表现为膨胀性透射影，可见溶骨性病变及骨小梁形成，病变呈单房或多房。常有皮质变薄，但几乎没有破损，没有周围硬化，骨膜反应和病理性骨折不常见［8］。CT表现为骨膨胀性破坏及软组织肿块影，核磁共振显示T1、T2加权均为低信号影像［9］。本组6例的影像学表现也与文献描述一致。由于CGCL发病率低，临床特点及影像学检查缺乏特异性，病理学与其他骨源性肿瘤相似，容易误诊，须与以下肿瘤相鉴别。⑴骨巨细胞瘤:是一种具有侵袭性的良性肿瘤。好发于长骨末端，少数病例累及颌骨，好发年龄为30～40岁，X线表现为偏心性溶骨性膨胀透射影。病理学表现为肿瘤由卵圆形或短梭形的单核间质细胞和破骨细胞样巨细胞构成。巨细胞的核多达20个以上，血管丰富，核分裂相常见。CGCL主要由增生的纤维组织构成，巨细胞体积较小，并见较多出血区。⑵动脉瘤样骨囊肿:是一种好发于青少年长骨干骺端和骨干的瘤样病变，也可发生在颌骨、颞骨等。临床症状和影像学与CGCL类似，组织形态可见大量不规则充满血液的囊腔，破骨细胞样巨细胞位于腔隙表面及周围组织，核磁共振显示T1、T2加权均为高信号影像，因此结合形态学表现和核磁共振可将两者区分［10］。⑶棕色瘤:非真性肿瘤，由甲状旁腺功能亢进引起，好发于年纪较大的女性，多骨受累。通过临床表现及病理形态很难将两者分开，因此实验室检查甲状旁腺激素，血清钙磷的检测很重要。甲状旁腺激素升高可将CGCL除外。CGCL治疗主要通过刮除术及手术切除，大部分患者可获得治愈。因CGCL具有一定的侵袭性，所以仍有10%～15%的复发率［11］，复发的患者应扩大切除范围。国外有文献报道运用降钙素治疗，随访1～15年未见复发［12］，活检见自然复原的病例报道［13］。对不易切除的病例要用刮除病灶后再注射化疗药物或干扰素等进行治疗［14］。综上所述，中心性巨细胞病变是一种非肿瘤性良性病变，主要依靠显微镜下组织形态学确诊。免疫组化及影像学无特征性改变，病因也未明确。在排除与其具有相似形态学改变的骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、棕色瘤等病变后可到明确诊断。

参考文献：

［9］李诗敏，王纾宜，朱莉．颌骨外巨细胞肉芽肿3例报告并文献复习［J］．临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2010，24(22):1032－1034．

［11］汪庆余，苏晓燕，龚良庚，等．颞骨巨细胞修复性肉芽肿2例报道并文献分析［J］．临床与实验病理学杂志，2012，28(6):684－686．

作者:陈洁 裴静 单位:江西中医药大学附属医院病理科 南昌大学附属口腔医院病理科