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细胞瘤临床与影像学的体现研讨范文

时间:2022-06-06 08:48:15

细胞瘤临床与影像学的体现研讨

临床表现

SP病变累及范围局限,无明显全身症状,病变部位不同临床表现各异,缺乏一定特异性。发生于骨的SP主要临床表现均为病变部位的肿胀酸痛。病灶位于鼻腔者,表现为反复鼻出血征象;位于鼻咽部者,表现为反复咽部不适及异物感;颈根部病灶除触及肿块外,无明显不适。

影像学表现

SPB共4例,腰椎1例,L3椎体MRI为轻度压缩性骨折改变,右侧附件受累,骨质破坏不明显,呈稍长T1等T2压脂明显高信号,增强呈不均匀轻度强化(图1)。胸骨1例,CT表现为膨胀性骨质破坏,可见骨皮质变薄和断裂,边界较清晰,破坏区见软组织影(图2)。长管状骨2例,均发生于股骨。股骨颈病灶被误诊为骨巨细胞瘤,X线和CT呈膨胀性溶骨性骨质破坏,骨皮质变薄和断裂,内见多房样骨脊分隔,边界较清楚,骨质硬化及骨膜反应不明显;股骨下端病灶被误诊为骨肉瘤,CT呈虫蚀样骨质破坏,伴髓腔内及周围明显软组织肿块,MRI呈等T1混杂短T2信号影,压脂呈高信号,伴周围软组织肿块。EMP共3例,鼻腔、鼻咽部及颈根部各1例,CT表现为软组织肿块,肿块大小不等,密度较均匀,边界欠清,周围骨质破坏不明显(图5)。

讨论

1诊断标准及临床特点

浆细胞瘤包括MM、SP(含SPB与EMP两种类型)及浆细胞性白血病。临床诊断SP需符合以下标准:(1)病理活检证实为浆细胞瘤;(2)非肿瘤部位骨髓穿刺检查阴性,浆细胞<10%;(3)临床及放射学检查未发现另外病变;(4)患者无贫血、高血钙或肾受累证据。

SP是否真正独立存在还有争议,Shah等认为SP是MM的早期阶段,很多研究表明部分SP病例随访后可进展成MM,所以有些学者认为SP诊断还需要附加随诊时间,但目前多倾向于它与MM是明显不同的两种临床类型。我们也认为随诊时限标准很难统一,没有必要附加随诊时间作为诊断标准之一,而且由SP发展成MM与初诊为MM者临床病程、症状及预后有明显差别,因此我们认为SP相对于MM可以独立存在。SP是一种罕见肿瘤,占到恶性浆细胞病的不到5%。SPB可累及骨的任何部位,但最常累及中轴骨尤其是脊椎,本组4例SPB的病变部位为脊柱1例、胸骨1例、长管状骨2例,与文献报道有差异。SPB病变较局限,多表现为由于骨质破坏造成的局部骨性肿块和疼痛,并无明显全身症状,不同于MM。

EMP原发灶多位于头颈部,以鼻腔、鼻旁窦和鼻咽部多见,约占75%,其次可见于喉、口咽、唾液腺、甲状腺、腮腺、中耳,身体其他任何部位如肝、脾、胃肠道等均可发生,常因肿块或受累部位酸胀疼痛就诊。本组3例EMP的病变分别源于鼻腔、鼻咽部、颈根部,其发生部位、临床表现及影像学特征与文献报道相似。

2影像学表现

EMP一般发生于头颈部,表现为孤立性软组织肿块,X线对病变的显示和诊断意义都不大。CT及MRI表现为孤立性软组织肿块,边缘清晰,内部密度(信号)等同于周围肌肉且较均匀,部分病例可能伴有临近骨质破坏。与大多数引起骨髓侵犯的MM不同,EMP实验室检查结果价值不高,通常血液学参数也在正常范围内,因此其影像学诊断具有特别的意义。本组3例均发生于头颈部,密度与肌肉接近(缺乏MR资料),边界较清,因此临床遇到头颈部边界较清软组织占位时,应该考虑到EMP的可能,当然最终确诊仍需要组织活检。

SPBX线平片表现为单发性膨胀性骨质破坏,边缘清楚,范围较大,内部呈分隔状,可见骨嵴。CT对病灶局部及整体显示较精确及全面,骨质破坏呈膨胀性溶骨性,周围骨皮质变薄断裂,骨破坏区被软组织取代,边界清楚,部分病例突破骨皮质,在周围形成软组织肿块,MRI对病灶内及周围软组织肿块显示具优势。本组4例,腰椎1例,T1WI呈均匀稍等信号,T2WI为高信号,T2压脂呈高信号,椎间隙无狭窄,轻度均匀强化,椎管内脊髓及周围软组织未见明显信号改变。

胸骨1例,呈膨胀性溶骨性骨质破坏,骨皮质变薄中断,内被软组织影填充,周围结构未见明显改变。股骨2例,1例位于股骨颈,呈多房性溶骨性骨质破坏,骨皮质变薄,局部断裂,周围软组织肿胀不明显,术前考虑为良性骨巨细胞瘤;另1例发生于股骨下端,呈大片溶骨性骨质破坏并周围软组织肿块,术前考虑为骨肉瘤。

总之,本组资料表明,SP全身症状不明显,发生部位不同临床表现各异,影像学表现虽缺乏特征性,但病变边界均清楚。SPB临床为病变部位肿胀酸痛,影像学为膨胀性溶骨性骨质破坏伴破坏区和(或)周围软组织肿块,而EMP临床表现因病变部位不同表现各异,影像学表现均为孤立性软组织肿块。对本组病例临床及影像学表现加以分析,可为临床诊断提供一定的依据,但所收集到的病例数有限,有待进行多中心研究收集更多的病例资料进一步分析总结。该类肿瘤临床罕见,又与很多肿瘤表现相似,单凭影像学检查很难准确诊断,文献报道很多病例随访后可发展成为MM,因此需结合临床、影像学检查及病理学检查才能对该疾病作出准确诊断。

作者:王亚玲靳激扬陈苓珊陈敏单位:东南大学附属中大医院放射科

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