肿瘤的影像学与病理学特征探微范文

手术效果手术全切除肿瘤。无手术并发症。术后随访3个月未见肿瘤复发（图1④）。

病理学结果肉眼肿物呈灰白、红结节状，切面灰白、实性，质地硬脆，有灶状出血。显微镜下见肿瘤由梭形细胞及不同比例的胶原纤维组成，肿瘤细胞富于细胞区与疏松区交替排列，富于细胞区，瘤细胞多呈肥胖型组成，核大，染色质呈点彩状均匀分布或边集核膜，核仁可见，细胞异性不明显，无核分裂（图2a）；疏松区域细胞呈卵圆形，星形或多角形，分布于水肿样胶质中（图2b）。肿瘤组织中血管丰富，可见扩张的血管，构成外皮瘤样、血管纤维瘤样和血窦样结构（图2c）。免疫组化（图2d）：CD34(+)、抗角细胞单克隆抗体AEI/AE3(-)、上皮膜抗原(-)、S-100（-）、结蛋白(-)、平滑肌肌动蛋白(-)、增殖细胞核抗原5%(+)、雌激素受体(-)。考虑左中颅窝底孤立性纤维瘤（中间型）。

临床特点颅内SFTs多以后颅窝多见，无性别差异，多见于成年人。临床症状依据病程和发生的部位不同表现各异，发生在大脑半球者常发生头痛、恶心、呕吐、抽搐等症状；发生在桥小脑角区者早期常为听力下降，随着肿瘤的增大，可出现脑干受压症状或行走不稳等症状。

影像学特征因颅内SFTs组织学形态多样，生物行为难以预测，其临床影像学表现也呈多样化而缺乏特异性。术前影像学检查可明确肿瘤大小与周边组织的关系，却难以定性诊断。CT表现为边缘清楚的孤立性肿块，可见浅小分叶，其实性部分密度一般较均匀，呈较致密软组织密度，囊变坏死区可为低密度。CT增强扫描实质一般呈轻到中度强化，实质部分净增CT值40~85HU，囊变坏死区不强化。MRI表现为T1WI以低信号为主，T2WI为低或中低混杂信号为主，增强后不均匀强化，且典型的脑膜尾征并不呈现。Weon等认为MRIT2WI像的“黑白相间征”及显著不均匀强化的特点有助于SFTs的诊断。

病理学特征原先认为颅内SFTs起源于间皮细胞，但近年来的免疫组织化学和电镜观察发现，SFTs的瘤细胞并不具有间皮的特征，如不表达间皮细胞的标记，电镜下也不见微绒毛结构，提示SFTs是一种间叶性肿瘤。目前大多数人认为其来源于硬膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。肉眼见肿瘤通常呈结节状或分叶状，与周围界限清楚，质地稍硬，切面呈鱼肉状，颜色灰白或灰红色。显微镜下其组织学特点和身体其他部位的SFTs相似：肿瘤主要由梭形细胞构成，瘤细胞分布疏密相间，无特殊组织结蛋白；在细胞稀疏的区域“胶原物质沉积”增加，在细胞密集区肿瘤间质有较丰富的裂隙状或鹿角状血管，形成所谓“血管外皮瘤”样的组织学构象；瘤细胞一般无明显的异型性，核分裂罕见。免疫表型特征：SFTs通常表达CD34(80％~90％)，CD99(70％)，Bcl-2(30％)，上皮膜抗原(30％)，肌动蛋白(20％)，但不表达结蛋白、抗角细胞蛋白抗体和S-100。目前认为绝大多数SFTs都表达CD34、CD99、Bcl-2，其中CD34是公认的比较特异和准确的免疫标记物。研究显示，CD34的阳性表达率与肿瘤的分化有关。一般情况下，在形态学良性的区域CD34表达率较高；而在明显间变的区域，CD34的阳性表达率往往下降或缺失。Bcl-2是一个细胞凋亡抑制蛋白。研究发现Bcl-2在原始间充质细胞中表达，并且是SFTs比较特异的标记物。Bcl-2与增殖细胞核抗原阳性表达分布特点相似，即良性区域低表达，间变区域高表达。部分病例可检测到激素受体，阳性表达者提示肿瘤有复发可能。

诊断及鉴别诊断结合本组病例及相关文献复习，认为以下的表现有助于颅内SFTs的诊断：①肿瘤部位常较浅；②肿瘤T1WI呈等、低混杂信号或为高信号，伴囊变；T2WI上为低或中低混杂信号为主，增强后不均匀强化，且典型的脑膜尾征并不呈现；③瘤周水肿明显。此病确诊仍需病理学检查。颅内SFTs需与下列肿瘤鉴别：①纤维型脑膜瘤。由于纤维型脑膜瘤往往包膜完整，瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化的出现使其自由水含量减少，间质成分增多，因此造成其T2WI信号较低，这种表现是纤维型脑膜瘤常见的表现。病理学上梭型瘤细胞束中可见小岛状脑膜瘤细胞和沙粒体，瘤细胞间嗜伊红染胶原纤维不如SFTs丰富。瘤细胞上皮膜抗原、细胞角蛋白和S-100蛋白呈阳性，CD34阴性或呈灶性阳性。②血管外皮细胞瘤。MRIT1WI多为低到等信号，瘤内可见血管流空影，T2WI呈高信号。由于瘤内囊变坏死及钙化常不均匀，T1WI及T2WI为混杂信号，肿瘤边界清楚，周围水肿轻，增强后明显强化。瘤细胞呈圆形、椭圆形或短梭形，其间少见或灶性可见嗜伊红染胶原纤维。瘤组织内血管更为丰富，血管腔大小不一呈分枝状或鹿角状。瘤细胞呈波形蛋白阳性，CD34呈灶性或小片状弱阳性。③神经鞘瘤。主要是位于桥小脑区的听神经鞘瘤，以内听道为中心生长，可见患侧内听道的扩大。MRIT1WI呈低、稍低或低等混杂信号，T2WI高信号或以高信号为主混杂信号。增强后肿瘤实质部分均匀性或不均匀性强化，囊性部环形或分格状强化，肿瘤包膜强化与周围组织分界清楚，瘤侧Ⅶ、Ⅷ神经束增粗，与肿块相连。梭型瘤细胞核常排列成栅栏状或形成verocay小体，瘤细胞间无嗜伊红染胶原纤维，可见增厚玻璃样变血管。瘤细胞呈S-100蛋白阳性，Leu-7和髓鞘碱性蛋白也可呈阳性。除此以外，还需与少见的脑膜肉瘤、脑膜肌纤维母细胞瘤和脑膜纤维瘤相鉴别，根据镜下形态学改变并辅以免疫组织化学染色可帮助区别。

治疗及预后以手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅以放疗、化疗。手术方式依据肿瘤发生部位、肿瘤大小、边界情况而定，推荐使用根治性切除以防止肿瘤复发和转移。如果部分病例发现时已经广泛浸润，无法根治，迫于选择姑息性手术切除，此时需采取辅助性放、化疗，以减少术后复发和转移率，改善长期生活质量。迄今研究多认为SFTs的形态学并不能完全提示预后，一些形态学看似良性者常复发或发生转移；而形态学看似恶性者，其生物学可表现良性，因而需综合评估肿瘤的预后。肿瘤广泛浸润、或有卫星灶者，易发生播散和转移，均提示预后不良，因此有必要长期随访。

作者：狄广福江晓春刘银华戴易徐善水陈建民纪政伟单位：皖南医学院弋矶山医院神经外科