【摘要目的总结川崎病（kawasakidisease，KD）的临床特征，探索KD预后和治疗的关系。方法回顾性分析2001年1月～2006年3月168例住院KD患儿的临床资料。结果（1）四季均有发病，春夏交界发病率高，5岁以下儿童均有出疹，且多发生在1岁以下。（2）临床均有发热，口唇充血，皲裂，口腔黏膜弥漫充血，眼球结合膜充血，肛周充血脱皮。（3）白细胞（WBC）增高，血小板（BPC）增高，血沉（ESR）轻～中度增快，C反应蛋白（CRP）10倍以上增高。（4）超声心动图（UCG）示冠状动脉（简称冠脉）病变（CAL）53%。（5）IVIG2g/kg治疗有效率，不典型KD95.4%，典型KD96.5%。（6）随访无一例死亡，无冠脉病（CAA）形成。结论发热超过5天，有口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，眼球结合膜充血，肛周充血脱皮可作为早期诊断的临床依据。早期IVIG2g/kg治疗KD不仅能预防而且可阻止CAL发生。
【黏膜皮肤淋巴结综合征；冠状动脉疾病；预后
川崎病（kawasakidisease,KD）是一种急性、自限且病因不明的血管炎，最常见于婴幼儿。目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病。大量临床及流行病学资料提示，KD可能是感染引起的急性免疫功能异常。笔者对我院168例KD患儿的临床资料进行回顾性分析，寻找早期诊断的依据以提高临床对KD的诊疗水平。
1对象和方法
1.1探究对象回顾性分析我院2001年1月～2006年3月158例住院KD患儿的临床资料。
1.2诊断标准
1.2.1典型KD的诊断标准［1］发热5天以上，伴有下列5项临床表现中至少4项者，排除其他疾病后，即可诊断KD摘要：（1）四肢变化，急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；（2）多形性皮疹；（3）双侧眼球结合膜充血；（4）口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，草莓舌；（5）颈部淋巴结肿大。
1.2.2不完全性KD诊断标准［2］发热超过5天以上，5项临床表现不足4项者。
1.2.3冠状动脉（简称冠脉）病变（CAL）诊断标准［3］超声心电图（UCG）示冠脉内膜回声增强；冠脉扩张摘要：0～3岁≥2.5mm,～9岁≥3.0mm。
1.3实验室资料和治疗随访所有病例均抽取静脉血检查白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板、血沉、C反应蛋白、心肌酶谱、肝功能。所有病例确诊后均给予阿司匹林30～50mg/（kg·d），分2～3次口服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg/（kg·d）维持6～8周或更长。口服潘生丁3～5mg/（kg·d），4～6周，单次剂量IVIG2g/kg治疗。
1.4统计学方法采用χ2检验及Fisher’s（精确概率计算），计量资料数据以均数±标准差（x±s）或M表示，采用t检验或u检验，P＜0.05认为差异有统计学意义。
2结果
2.1临床表现
2.1.1性别及年龄168例KD患者男109例，女59例，男女比例为1.8∶1。年龄1个月～8岁，年龄中位数24个月。
2.1.2发病时间一年四季均有发病，3、4、5月份为发病高峰，共59例，占35.1%。
2.1.3临床特征和实验室检查典型KD142例，占84.5%。不完全性KD26例，占15.5%，确诊前发热病例分别为（6.9±2.1）天、（7.1±2.4）天，差异无统计学意义，均有WBC增高、BPC升高、CRP10倍以上增高、ESR轻～中度增快、CAL改变89例，占53.0%。
2.1.4并发症肝功能异常摘要：包括胆红素升高和（或）转氨酶升高和（或）低蛋白血症等占58.4%。心电图异常摘要：包括窦性心动过速，P-R高值、T波改变，Q-T高值等占53.2%。贫血占60.2%；肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高占42.5%，间质性肺炎32.2%；消化道症状35.6%。
2.2对IVIG的反应全部接受IVIG治疗，IVIG2g/kg，对于IVIG治疗反应敏感情况，典型KD为96.5%。不典型性KD为95.4%，两组比较，差异无统计学意义（χ2=1.75,P＞0.05）。
2.3随访所有病例均经过3个月～3年随访，冠脉均在热退后1周内恢复正常，随访开始UCG1个月1次，3次以后每3个月1次，均无扩张；血小板大多在1个月内恢复正常，无一例形成冠状动脉瘤，无一例死亡。
3讨论
KD是以非特异性全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，其病因及免疫发病机制仍不完全清楚。大量临床及流行病学资料提示，KD可能是感染引起的急性免疫功能异常，临床上有相当一部分KD患儿不是同时出现各种临床表现，一些症状和体征出现较晚或不出现，除发热外临床表现达不到典型KD诊断标准中的4项称不完全性KD，本组资料显示，KD多见于5岁以下男性患儿，春夏交界之际发病较多，口唇充血皲裂，口腔黏膜明显充血，眼球结合膜充血发生率较高，全身各系统均有受累，肛周脱屑发生率较高，但指趾端脱皮出现较晚，一般在病程8～12天以后出现，多在热退后出现，故失去早期诊断的价值。
据报道，CAL通常发生在KD发病后的6～8周内［4］，有报道显示，KD发病后1年内仍有明显的血管炎症反应，从而导致CAL的发生［5］。本组资料显示，CAL发生早的，可在起病后的第6天出现，但通过IVIG治疗后均在1周内恢复正常，且随访无再次扩张和形成CAA；但仍需定期、长期复查。
目前已公认IVIG治疗KD可以预防CAL的发生，本组资料发现在急性期UCG结果异常的患儿中，接受IVIG治疗后CAL均恢复正常，随访也未发生改变，说明IVIG早期治疗不但能预防而且可以阻止CAL的发生。
综合资料提示5岁以下儿童非凡是春夏交界季节发病，发热超过5天，口唇充血皲裂，口腔黏膜明显充血，眼球结合膜充血、肛周红和（或）有脱皮，血象白细胞增高、血小板增高，应高度怀疑KD，进一步抽血，如CRP显著增高，血沉增快，伴有和（或）不伴有CAL，在排除其他发热性疾病（如链球菌、葡萄球菌、腺病毒、肠道病毒等感染）后就应接受一剂大剂量IVIG治疗，若体温在24～72h消退，则更证实了诊断正确，剩下来的是巩固治疗和随访，通过这样的治疗，本组无一例死亡及CAL发生，且实验室检查要求条件不高，也不会造成漏诊。