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输尿管淋巴上皮瘤样癌转移探讨

2020/03/09 阅读:

1病例报告

患者,女,69岁,因肉眼血尿1周于2018-06-10入承德医学院附属医院。患者1周前无明显诱因出现肉眼血尿,呈无痛性、间歇性、洗肉水样,伴有右侧腰部间断钝痛。2018-06-05门诊CT平扫提示,右侧输尿管盆段管腔内密度增高(图1A),右侧肾盂、右侧近中段输尿管扩张、积水(图1B)。右侧髂血管旁肿大淋巴结(图1C)。故以右侧输尿管肿瘤、右肾积水收入院。发病以来,患者无尿频、尿急,无发热。既往抑郁症病史3年,长期应用盐酸文法拉辛胶囊(25mg,成都倍特药业有限公司)25mg,口服,1次/d。9年前因左侧股骨颈骨折行手术治疗,体内遗留钢钉。有冠心病、高血压及脑梗死病史20年。专科查体:双肾未触及,右肾区有轻度压痛及叩击痛,左肾区无压痛及叩击痛,双侧输尿管走行区无压痛。2018-06-05泌尿系彩超提示,右肾窦区可见72.0mm×35.0mm不规则无回声,呈“手套样”,右侧输尿管上段内径16.0mm,下段管腔内可见中低回声。2018-06-05泌尿系CT平扫提示,右侧输尿管盆段管腔内密度增高,右侧肾盂、右侧近中段输尿管扩张、积水。右侧髂血管旁肿大淋巴结。2018-06-12肾小球滤过率(glomerularfiltrationrateGFR)提示,左肾GFR20.9mL/min,右肾GFR16.3mL/min。2018-06-11肾功能提示,肌酐(肌酐酶法)143.60μmol/L,尿素7.81mmol/L。2018-06-11尿常规提示,镜检红细胞满视野。3次尿脱落细胞学提示,涂片见移行上皮细胞、鳞状上皮细胞,未见肿瘤细胞。由于患者存在肾功能不全及体内遗留钢钉,无法行泌尿系增强CT及磁共振检查。术前诊断:右侧输尿管肿瘤、右肾积水,淋巴结转移?。考虑患者分肾功能较差(左肾GFR20.9mL/min,右肾GFR16.3mL/min),于2018-06-14在全身麻醉下行输尿管部分切除、端端吻合和淋巴结清除术,手术过程顺利,术后恢复良好。病理报告示,大体见右侧输尿管肿物不规则组织1块,大小约3.0cm×2.0cm×1.0cm,呈灰白色,质地硬,累及输尿管肌层。右侧髂血管旁淋巴结,直径约1.0cm。光镜下见输尿管肿瘤细胞弥漫成片,细胞核不规则,异型性明显,间质见多量淋巴细胞浸润(图2A)。病理诊断为(右输尿管)低分化癌,考虑淋巴上皮瘤样癌。切缘干净。(右髂血管旁)淋巴结可见转移癌1/1(见图2B)。免疫组化:CK(+)、Vimentin(-)、CD68(-)、CK7(散在+)、CK20(-)、Ki-67(增殖指数约30%)、p53(-)、34BE12(-)、p63(-)、CK(+)、CD34(-)。经广泛取材,未观察到肿瘤组织中非淋巴上皮样癌的其他恶性成分。术后行放化疗,随访6个月状态良好。注:A.右侧输尿管盆段管腔内密度增高,CT值约34HU(箭头处);B.右侧髂血管旁肿大淋巴结(箭头处);C.右侧输尿管肿瘤继发右肾积水(箭头处)。图1输尿管淋巴上皮瘤样癌及转移淋巴结CT表现Fig.1CTfindingsofureterallymphoepithelialneoplasiaandmetastaticlymphnodes

2讨论

发生在上泌尿道最常见的肿瘤是传统型尿路上皮癌,占上泌尿道癌的>90%。仅有<10%为具有独特形态学特征的变异亚型尿路上皮癌。第四版WHO泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类中,将这些少见的变异亚型归类在伴不同分化的浸润性尿路上皮癌中,并进行了详细的阐述[6]。而泌尿系LELC就是其中一种罕见的变异型尿路上皮癌,淋巴上皮瘤样癌是以淋巴组织增生活跃,浸润并包绕未分化的癌组织为其特征,并将其命名为淋巴上皮瘤样癌,后发现肿瘤的发生与EB病毒感染有关。注:A.肿瘤细胞LELC可发生在许多部位,如唾液腺、胸腺、肺、胃、皮肤和尿路上皮[7-8]。而发生在尿路上皮者膀胱较为多见,肾盂、输尿管及尿道比较少见[9-10]。搜索PubMed、中国知网、大医网、万方数据库,国外文献于1998年Chalik等[11]首次报道1例输尿管LELC以来,至2018-12共有18例报道;吴兴成等[12]在2010年首次报道1例,共7例,加本组1例共8例,目前共有26例。发生在鼻咽部LELC与EB病毒感染有关。Ha-ga等[13]研究发现,这个部位的LELC组织中EB的表达呈阳性,这可能与外界接触的原因,而膀胱等内脏器官发生LELC时,病变组织中EB多呈阴性。文献报道25例输尿管LELC中,获得检测EBV的15例中无1例为阳性,表明泌尿系的LELC与鼻咽癌的EB病毒有关LELC形态学相似,但病因不同。输尿管LELC发病年龄范围为54~81岁,平均年龄为68.4岁。发表文献有记载性别的23例,其中男12例,女11例,男∶女为1.09∶1。有记载侧别的16例中,左侧9例,右侧7例,左右侧发病无明显差别。临床表现上,除2例无肉眼血尿,因其他原因检查发现输尿管肿瘤外,其余23例及本研究1例均以肉眼血尿为首诊。所有病例的影像学上无特异性表现[14]。同输尿管移行细胞性肿瘤,静脉尿路造影(intravenousurography,IVU)可显示肿瘤处输尿管充盈缺损,其近端扩张积水,严重者患侧肾脏积水或无功能,CT可显示输尿管的实性占位。本例病史较短仅1周,发现时即有淋巴结转移,未发现其他器官转移,所以临床分期应为T3N1M0。在文献记载临床分期的18例中,包括本组1例共3例为T3N1M0期,其余均为T1~T3N0M0期。输尿管LELC分为单纯型和混合型,单纯型常见,而混合型是指含有5%~40%比例的尿路上皮癌成分,包括移行细胞癌、鳞状细胞癌和腺癌。所有的报告中组织病理学表现相似[15]。本例肿瘤全部包埋并连续切片未见移行细胞癌、肿瘤细胞鳞状和腺样分化,证实本例为单纯型。免疫组织化学特异性对明确诊断有较大帮助,细胞角蛋白7和细胞角蛋白20(CK7、CK20)呈阳性表达,而文献报道的获得细胞角蛋白AE1/AE3染色的17例中,其阳性率为100%。而淋巴细胞标志物呈阳性,包括T细胞(CD3)和B细胞(CD20)。本组1例免疫组化表型与国内外作者报告相同,间质细胞CD3、CD20为阳性、瘤细胞CK7和AE1/AE3为阳性。Rensing等[16]提出,如果不用合适的细胞角蛋白免疫组化染色,LELC可误诊为反应性炎症病变或淋巴瘤。所以对于泌尿系的LELC诊断和鉴别诊断,肿瘤组织的免疫组化是不可缺少的。对输尿管LELC治疗上应以手术切除为主,如果对侧肾功能正常,按上尿路恶性肿瘤手术,即患侧肾脏、输尿管全长及膀胱袖状切除。对侧肾功能不佳,对中上段输尿管可做部分切除,输尿管端端吻合术;对盆端输尿管可做肿瘤远段输尿管切除,再行输尿管膀胱再植或膀胱腰大肌悬吊输尿管膀胱再植术。文献报道的25例中患侧肾输尿管切除的20例,病变段输尿管切除端端吻合4例,输尿管远段切除膀胱腰大肌悬吊输尿管膀胱再植术2例,在肾输尿管根治性切除组中2例做了化疗。大多数研究显示,对于混合型输尿管LELC或有淋巴结转移的患者,术后建议局部放疗或全身系统性化疗,以提高生存期[17-18]。但文献报道的25例仅有2例术后采用了化疗,1例39个月死于该肿瘤,另例29个月无瘤生存。本例患者存在淋巴结转移,术后进行了放化疗。事实上,影响输尿管LELC预后的主要因素是病理类型和肿瘤分期,单纯性LELC其预后好于混合性,该病例患者病理类型较好,但肿瘤分期较差。查阅文献共报道的25例获得随访的22例,随访时间除1例在术后2d死于多器官衰竭外,其余21例随访3~55个月,平均21.9个月,1例在36个月死于其他原因,1例在39个月死于该肿瘤,其余19例均无瘤生存。本例患者因对侧肾功能不良,而行输尿管部分切除、端端吻合术,术后辅助放化疗,术后随访6个月状态较好。综上所述,输尿管LELC是临床上极其少见的输尿管恶性肿瘤,有着独特的病理特点和生物学特征,正确、全面地了解该病的特点,有助于临床减少和避免漏诊及误诊,使患者得到及时有效的治疗。但由于该病临床例数极少,随访时间短,特别是本组病例,虽然术后采用放化疗,但随访时间较短,仅6个月,需继续观察。故输尿管的LELC的治疗方法和预后有待于今后进一步观察和探讨。

作者:宋殿宾 于满 张晶晶 迟强 刘海旺 王志勇 单位:承德医学院附属医院     

输尿管淋巴上皮瘤样癌转移探讨

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