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儿童肾动脉异常并脑病病案报告范文

时间:2022-08-27 10:41:09

儿童肾动脉异常并脑病病案报告

1临床资料

患儿,女,3岁9个月。因呕吐伴间断神志不清1d于外院就诊,无发热,无抽搐,伴有左侧肢体乏力。发病前1周有上呼吸道感染症状,诊断“病毒性脑炎”,予抗感染、补液及脱水降颅压等治疗2d。治疗后患儿呕吐缓解,神志好转,但左侧肢体肌力仍低,收住我院神经内科。既往史:患儿无其他疾病史,否认头部外伤、食物药物中毒病史。家族史:无遗传性家族性疾病史。入院体检:体质量15kg,体温37℃,心率96次/min,呼吸22次/min,血压240/156mmHg。反复多次测量血压,曾一度测不出,四肢血压为:右上肢190/118mmHg,右下肢220/165mmHg,左上肢200/148mmHg,左下肢216/150mmHg。神志尚清,呼之能应,精神萎靡,呼吸平稳。双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,颈稍抗,心前区可闻及2/6级收缩期杂音。四肢肌张力稍减弱,左上肢肌力Ⅲ级,下肢肌力Ⅲ、Ⅳ级;右上肢肌力Ⅳ、Ⅴ级,下肢肌力Ⅳ级。双侧巴氏征阴性。

实验室检查:血白细胞计数8.02×109/L,中性粒细胞0.51,血红蛋白123g/L,血小板262×109/L,急性反应蛋白C(CRP)<8mg/L;肝肾功能、电解质正常;红细胞沉降率、体液免疫、细胞免疫、自身抗体全套等指标均正常;PPD试验阴性;尿香草扁桃酸(VMA)35.2μmol/24h(正常值24.98~70.2μmol/24h);血肾素活性13.29ng/(ml•h)[正常值0.05~0.79ng/(ml•h)],血管紧张素Ⅰ2.19ng/ml,血管紧张素Ⅱ130.79pg/ml(正常值85.3pg/ml)。脑脊液常规、生化、细胞形态学未见异常。脑电图未见异常。心电图:左心房负荷重,左心室高电压,广泛性ST-T、ST、T波改变,右心房肥大可疑。心脏B超:室间隔及左室壁增厚。泌尿系B超:左肾体积46mm×25mm,右肾体积68mm×30mm,左肾体积小伴左侧输尿管轻度扩张,双肾盂轻度分离。肾上腺B超未见异常。心脏大血管及肾动脉螺旋CT血管成像(CTA)示:双侧肾动脉显影较纤细,以左侧著,左肾体积明显缩小,室间隔及左心室肥厚。血管造影(DSA)示:升主动脉、主动脉弓、降主动脉(胸腹部)无狭窄,主动脉弓分支血管正常;冠状动脉位置、起源正常;双侧均未见明显肾动脉,右侧由腹主动脉发出多个细小分支进入右肾上中下极,右肾发育正常,左侧由腹主动脉发出分支更加细小,且左肾显影不佳,大小约为右侧体积1/3(图1)。临床诊断:高血压;高血压脑病;双侧肾动脉发育异常;左肾发育异常;继发性肥厚型心肌病。入院后给予甘露醇脱水降颅压,含服心痛定,乌拉地尔2~5μg/(kg•min)微泵维持降压;血压波动于160~180/100~130mmHg之间,患儿神志、精神明显好转,左侧肢体肌力逐渐恢复。

2讨论

儿童高血压往往不能及时发现,临床症状不典型,很容易造成误诊漏诊。又由于儿童检查的不配合,往往会忽视血压。本例患儿以中枢神经系统为首发症状,以至有些临床医师诊断思路局限在神经系统,且对儿童高血压认识不足、警惕性不高,这是此次误诊的主要原因。

继发性高血压是婴儿和儿童最常见的高血压。儿童继发性高血压与肾脏疾病、主动脉缩窄、内分泌疾病或药物等有关,其中以肾脏疾病最常见,如肾实质性病变、先天性肾疾病、肾肿瘤、继发性肾脏病变、肾血管病、肾周围病变等。肾血管病作为肾性高血压的一种,发病率并不高,在儿科较少见,其主要病变有肾动脉肌纤维性发育不良、多发性大动脉炎等。血管造影是确诊肾动脉狭窄的金标准。本例患儿PPD阴性,自身抗体、红细胞沉降率、CRP均正常,同时根据造影结果可排除多发性大动脉炎。其肾动脉全段纤细并伴有肾发育不良,考虑肾动脉先天发育异常,引起高血压并导致继发性肥厚型心肌病,出现高血压脑病。经予积极降血压及对症处理,症状有所好转,但血压控制不理想。最后家长放弃手术治疗。总结该患儿误诊原因有以下两点体会:①需重视婴幼儿的血压测量;②临床医师在遇到儿童不明原因呕吐、抽搐、昏迷以及心衰时,应拓宽思路,警惕高血压的继发损害。

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