论脾窦岸细胞血管瘤的影像学表现范文

脾窦岸细胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是一种极为少见的脾脏血管源性肿瘤，又称脾衬细胞血管瘤，最早由Falk等［1］在1991年提出并命名。目前国内外报道较少，现报道2例。

1病例报告

11病例报告

例1，患者，女，49岁，超声体检发现“脾占位2月余”就诊于贵州省肿瘤医院外三科。专科查体：无特殊。入院查血常规：WBC1171×109／L，RBC340×1012／L，PLT734×109／L。CT平扫示脾脏密度不均，见片状密度减低影，病灶边界不清，增强扫描见病灶呈弥漫性分布，呈渐进性强化，延迟期病灶部分密度与脾脏相仿。术中所见：脾脏体积增大，约12cm×10cm，术中剖开脾可见多发占位，较大者大小约2－3cm，包膜完整，腹腔镜下脾脏捣碎切除。病理：镜下见大量不规则扩张的窦样腔隙组成，腔隙内衬增生的内皮细胞，部分呈乳头状突入管腔（见图1F）。免疫组化标记：内皮细胞呈CD31（＋），CD68（＋），F8（＋），S100个别（＋），Vim（＋）、Ki67（＋）10％，溶菌酶（＋），WT1部分（＋），CK5／6（－），CK7（－），CK（－），D240（－），p63（－），CD34（－）。结合病理及免疫组化支持脾脏窦岸细胞血管瘤。例2，患者，男，51岁，“10＋d前无明显诱因出现左下腹胀痛”就诊于贵州省肿瘤医院外三科。专科查体左下腹压痛，余无特殊。入院查血常规：WBC1191×109／L，RBC408×1012／L，PLT633×109／L。CT平扫示脾脏体积增大，其内可见片状密度减低影。CT增强扫描见巨大团块状软组织影，动脉期病灶边缘明显强化，中心未见明显强化，静脉期病灶逐渐向中心填充式强化，其内的坏死区未见明显强化，结合CT平扫加增强考虑脾血管肉瘤（见图2A－D）。术中所见：脾脏体积增大，术中脾上极可扪及约5cm×4cm包块，呈中央型，未见凸出脾脏包膜，根据术中探及情况，行脾切除术。病理：镜下见不规则扩张的窦样腔隙，其内可见内皮细胞及窦岸细胞，也可见坏死组织（见图2E）。免疫组化：内皮细胞呈CD31（＋），F8（＋），CD68（＋），CD34（＋），S100个别（＋），Vim（＋），Ki67（＋），溶菌酶（＋），WT1部分（＋），CK5／6（－），CK7（－），CK（－），D240（－），p63（－）。结合病理及免疫组化支持脾脏窦岸细胞血管瘤。

12检查方法

采用螺旋CT（TOSHIBA公司Aquilionprime）行上腹部螺旋CT扫描。矩阵512×512，120kV，175mA／s，层厚3mm，平扫和三期（动脉期、静脉期及延迟期）动态增强检查。对比剂采用碘海醇，剂量15ml／kg，注射流率25－30ml／s。病理检查进行常规包埋切片、HE染色及免疫组织化学染色（简称免疫组化）标记CD31，CD68，F8，S100，Vim、Ki67，溶菌酶，WT1，CK5／6，CK7，CK，D240，p63，CD34。2讨论脾窦岸细胞血管瘤是起源于脾脏窦岸细胞的一种脾血管源性肿瘤。目前病因不明。LCA的发病年龄多见于30－50岁，无明显性别差异［2］。临床上多无明显症状，少数患者可出现脾脏肿大，脾功能亢进，本次报道2例均有脾功能亢进表现；也有患者可出现左季肋区疼痛等非特异性症状［3］。本文报道的2例中，1例是体检时发现，1例是左下腹疼痛就诊。肿瘤组织在光镜下主要由相互吻合的窦样腔隙组成，大小不等，腔隙内可见增生的内皮细胞，少数呈囊样扩张，部分呈乳头状突向腔内。

LCA在影像上常表现为单发或者多发结节，以多发病灶较为常见，边界不清，可伴有脾脏肿大，本文的2例报道中，1例表现巨大单发占位，较罕见增强扫描呈渐进性强化，与脾血管肉瘤的强化相仿另1例病灶呈弥漫性分布，增强后动脉期病灶边缘轻度强化，静脉期呈向心性强化，延迟期部分病灶有对比剂填充，呈相对等密度，该例与文献报道表现相似，其内可见小分隔［4］。文献报道脾窦岸细胞血管瘤的MRI表现为T1WI呈等或低信号，T2FS病灶较有特点，表现为病灶高信号中央见点状低信号，其内低信号增强扫描不强化，DWI呈高信号［5］。单发的LCA需与脾血管瘤及脾窦岸细胞血管肉瘤相鉴别，本文报道的例2患者术前误诊为脾血管肉瘤，三者在CT平扫均可见结节状或片状密度减低影，增强扫描呈渐进性强化，但脾血管瘤体积常较小，在随访过程中病灶一般变化不大，脾窦岸细胞血管肉瘤，属于恶性肿瘤，发病病程短，短时间内病灶变化较快，临床表现为恶病质。多发的LCA需与脾脏淋巴瘤及脾脏转移瘤相鉴别，三者病灶均多呈弥漫性分布；但脾脏淋巴瘤CT增强扫描呈轻度均匀强化，腹膜后及其他部位均可见肿大淋巴结，本文例1患者在术前误诊为脾淋巴瘤，可能是由于该病灶表现多发，强化方式不典型，故误诊为淋巴瘤。脾脏转移瘤CT增强多呈环状强化，临床上常有原发病灶。

LCA单发时一般病灶较大，多发时呈弥漫性分布，所以治疗上多发采用腹腔镜下或开腹全脾切除。LCA大多发现为良性肿瘤，病灶切除后不用放、化疗，但也有文献报道在手术切除后复发及转移，所以病灶切除术后应该注重随访复查。

作者：蹇新梅1；范光明2；宋玲玲1单位：1贵州医科大学附属医院影像科，2贵阳中医学院第二附属医院放射科