耳蜗导水管的结构与功能范文

《听力学及言语疾病杂志》2016年第二期

自1683年Duverney发现耳蜗导水管以来，国内外学者对耳蜗导水管进行了不少研究。随着颞骨显微解剖学及侧颅底外科的发展，特别是影像学技术快速发展，人们对耳蜗导水管的解剖结构与功能有了更多的认识，也提出不少问题，本文对耳蜗导水管的解剖、影像学、生理作用及临床意义的研究进展进行综述。

1耳蜗导水管的胚胎发育及解剖

耳蜗导水管位于颞骨岩部内，为岩骨深部的骨性小管，走行于内听道与颈静脉球之间，连接内耳与颅内，外口位于内听道下方，其周围与重要的血管神经相邻；其向上略向后方走行至岩骨深处，至内耳象牙骨处管腔最窄，称峡部，此后继续向后，抵达耳蜗基底回圆窗附近的鼓阶，即耳蜗导水管内口；外口较宽，峡部位于近内口处，全程有蜗下静脉伴行。耳蜗导水管包括外周的骨性蜗小管和中间的膜性耳周管，有硬脑膜深入骨性蜗小管内，长度不等，中间为一管腔，即膜性耳周管，管腔内有疏松结缔组织，是蛛网膜的延续，连接蛛网膜下腔与耳蜗鼓阶，交通于外淋巴与蛛网膜下腔。耳蜗导水管自胚胎第七周出现，由胚胎前软骨（precartilaginous）退行性变而来，长度随胎龄而增加，26周左右耳蜗导水管宽度与成人基本相似。刚出生时，导水管短而直，位于内听道下方，几与内听道后缘平行，随着年龄增长，近颅内段逐渐变长，渐成“S”型。Bachor等［1］对21具9岁以下颞骨标本进行组织学测量，测得耳蜗导水管长度范围为2．4～10．7mm，平均长度4．6mm，外口宽度为699～2344μm，平均为1293μm，内口宽度为225～869μm，平均为484μm，最狭窄处直径为75～244μm，平均为151μm。严世都［2］对20具成人标本进行测量，测得耳蜗导水管长度为6．81～12．94mm，外口宽度为1．50～3．78mm。发育成熟的耳蜗导水管位于颈静脉球上缘，内听道下方约7mm处，下方紧挨舌咽神经凹，有舌咽神经通过。耳蜗导水管已成为侧颅底手术进路的重要解剖标志，当经迷路行小脑脑桥角手术时，可于内听道与颈静脉球之间先开放耳蜗导水管，释放脑脊液，降低颅内压，便于手术进行。同时耳蜗导水管与舌咽神经及岩下窦关系密切，且受岩骨发育影响及颈静脉球高度和体积的影响。气化好的耳蜗导水管长，倾斜度大，耳蜗导水管的行程明显受颈静脉球的影响，位置较高及体积较大的颈静脉球导致耳蜗导水管短而平。吕春雷［3］对40耳进行耳蜗导水管显微解剖及测量，测得舌咽神经紧靠于耳蜗导水管外口的下方，距离仅为1．08±0．36mm，岩下窦也靠近耳蜗导水管外口的下方，距离仅为1．14±0．46mm。在临床上，寻找耳蜗导水管外口时需避免损伤颈静脉球、岩下窦及舌咽神经，在找到耳蜗导水管外口后即不能再向下去除骨质，也就是说耳蜗导水管外口是手术的下限，其上方与内听道底之间是相对安全的。对耳蜗导水管的发育及解剖，目前尚有争议之处，表现在以下几个方面：

1．1屏障膜的有无屏障膜位于耳蜗导水管近内口处，在脑脊液与外淋巴之间形成屏障，阻止脑脊液在生理状态下流向外淋巴，Waltner［4］、Spector等［5］、Kelemen等［6］均报道有此膜的存在。但很多学者却否定这一说法，Ritter［7］、Yanagita［8］、Gopen［9］、Bachor［10］等均未发现此膜；严世都等［2］对234具不同胎龄和生后不同年龄的颞骨标本进行解剖，发现耳蜗导水管内口有屏障膜者占28．6％，内口连以纤维性网状组织者占38．1％，耳蜗导水管内的组织呈丝网状。

1．2开放程度是否跟年龄有关多数学者认为婴幼儿时期耳蜗导水管大多为通畅的，随着年龄增长开放程度下降，Bachor［1，10］、Palva［11］、Wlodyka［12］、Palva［13］、Rask－Andersen［14］等学者均支持这一学说。但Gopen等［9］则认为耳蜗导水管的阻塞是因感染或新生骨的形成引起，阻塞程度与年龄无关，其将含各年龄段的101侧颞骨标本进行组织学解剖并根据管腔内情况分为4组，结果显示：管腔全程通畅者占34％，管腔内充满疏松结缔组织者占59％，管腔内骨阻塞占4％，管腔闭锁者占3％；各年龄段之间耳蜗导水管通畅程度并无明显差异，与颈静脉球高位亦无关。而Rask－Anderson等［14］认为颈静脉高位是引起耳蜗导水管阻塞的原因之一。

1．3最窄处直径是否与年龄有关目前普遍认为刚出生时耳蜗导水管短而开放，随年龄增长，随颅骨发育，耳蜗导水管逐渐增长，但其最窄处直径与年龄关系尚无定论，Su［15］、Bachor［1］等认为婴儿的耳蜗导水管直径较成人宽，管腔大小与年龄成反比。而Palva［11］、Rask－Anderson［14］、Gopen［9］、Tek－demir［16］等的研究均认为最窄处直径大小与年龄无关。

2耳蜗导水管的影像学检查

目前对耳蜗导水管的影像学报道较少，检查以高分辨率薄层CT扫描为主。耳蜗导水管在影像学检查上差异较大，在不同CT设备扫描下影像学表现各有差异，且各学者的结果亦有很大差异。Migi－rov等［17］分别用0．6、1．1、1．3mm层厚的薄层CT扫描，结果发现0．6mm层厚CT对耳蜗导水管的全程显示无明显优势。随着影像学技术的提高，对其显示取得了一定进展，但因耳蜗导水管内口及狭部直径甚小，仍只有少部分患者能显示耳蜗导水管全程。因耳蜗导水管呈"S"走向，不能从同一平面观察到其全程，轴位较冠状位更易显示全程，因此常规采用轴位进行影像学检查。

Jackler等［18］将耳蜗导水管分为四段：内口段、听囊段、岩骨段和外口段。Migirov等［17］根据耳蜗导水管的CT影像将其分为四种类型：1型全程可见，听囊段可见细线状缝隙，2型可见近中间部2／3段，但不见听囊段，3型仅见外口或者近外口段1／3，4型全程未见；多数患者双侧不对称，分型亦有差异。Migirov等［17］报道采用不同层厚CT扫描的502例颞骨中双侧可见且属同样分型的占49％，其中2型最常见，占36％；双侧均不可见的占21．9％；且CT分型因扫描层厚不同而有差异。Stimmer［19］利用64排螺旋CT对400例颞骨影像进行分析，显示1型占27．75％，3型最常见，占50％，双耳不对称者较常见，同时还发现耳蜗导水管的影像学分型跟内口直径大小并无明显关系。Migirov等［17］发现儿童的耳蜗导水管1型比例较成人高。目前对是否存在耳蜗导水管扩大这一解剖异常尚存在分歧。Jackler等［18］曾将听囊段直径大于2mm

定义为耳蜗导水管扩大，但目前更常按照Migi－rov等［17］定义听囊段直径大于1毫米为扩大。Mukherji等［20］曾报道一例18月龄先天性内耳畸形合并感音神经性聋患儿的CT显示耳蜗导水管扩大，内口及听囊段直径为1．2mm，但更多的学者质疑是否存在这一解剖异常，认为即使在内耳畸形患者中也几乎没有看到耳蜗导水管扩大者。Migirov等［17］在502例含内耳畸形的标本中未发现一例耳蜗导水管扩大者，Stimmer［19］对400例因各种耳疾就诊的患者行颞骨CT检查，也未发现耳蜗导水管听囊段直径大于1mm者。CT对耳蜗导水管的骨性结构显示较好，但因耳蜗导水管内网状结构亦存在差异，影响其通畅程度，为了更好地了解耳蜗导水管的结构及功能，Park等［21］利用CT及MRI对梅尼埃病患者的耳蜗导水管进行研究，发现颞骨CT显示梅尼埃病患者与正常组之间耳蜗导水管并无明显差异，但MRI显示梅尼埃病患者耳蜗导水管内液体长度较正常组短，在一定程度上表明梅尼埃病患者耳蜗导水管通畅程度较正常组欠佳。

3耳蜗导水管的功能

内耳分为骨迷路和膜迷路，膜迷路里含有内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间有外淋巴液，两者之间互不相通，内淋巴液产生于蜗管外侧壁的血管纹，为一盲性管道。耳蜗导水管沟通于外淋巴及蛛网膜下腔之间，管腔内充满外淋巴液，外淋巴液与脑脊液除电解质有差异外其余成份相似，外淋巴液可能来源于脑脊液，经耳蜗导水管输送至内耳迷路。耳蜗导水管阻塞是否引起内耳损伤尚存在较大争议，Lee等［22］认为耳蜗导水管阻塞将引起内淋巴积水等致内耳功能受损，但Gopen等［9］通过组织学研究发现耳蜗导水管阻塞者内耳并未见明显异常。尽管耳蜗导水管的功能目前还未完全明确，但普遍认为其主要作用如下。

3．1平衡压力耳蜗导水管在平衡内外淋巴液及脑脊液之间的压力起到重要作用，当管腔通畅时，管内液体的流动与脑脊液压力、体积、管长及直径的四次方呈直线关系，其中管腔直径对液体流动影响最大，管腔较小时，可缓冲脑脊液的压力波动对内耳的影响，从而起到保护作用，但两者之间压力平衡需要较长时间，这一过程中有可能引起内淋巴积液而影响内耳功能；当管腔较大时，中耳压力变化能迅速通过管腔传递至颅内，从而减轻对内耳的损伤［8］。当手术或硬脑膜穿刺等引起脑脊液压力降低时，外淋巴液与脑脊液的压力差使得外淋巴液经耳蜗导水管流入蛛网膜下腔，从而形成内外淋巴液压力差，使得内淋巴液代偿性增多，从而引起听力损失。Pogodzinski等［23］曾报道一例56岁患者行硬脑膜穿刺后引起低频感音神经性聋，脑脊液压力恢复后听力恢复至正常，其指出成人耳蜗导水管通畅程度欠佳，当脑脊液与外淋巴液形成压力差时，不能很快平衡两者之间的压力，从而引起内淋巴积水而致短期内低频感音神经性聋。Shuto等［24］报道一例听神经瘤患者术后引起对侧感音神经性聋，考虑与开放的耳蜗导水管有关。此外，耳蜗导水管还能减轻呼吸循环系统的节律变化对脑脊液产生的压力变化，从而保护耳蜗功能。Yilmazer等［25］对梅尼埃患者与正常人进行比较，认为两者间耳蜗导水管大小并无明显差异。耳蜗导水管直径大小是否与镫井喷存在直接关系暂不明确，Kim等［26］发现人工耳蜗植入术中出现镫井喷患者耳蜗导水管外口直径较正常组大，CT显示1型与2型比例要高于对照组，推测耳蜗导水管有可能是引起镫井喷的原因之一。但也有很多学者认为耳蜗导水管对平衡内耳与脑脊液之间的压力并不起主要作用，耳蜗导水管的流量不足以引起镫井喷［8］。耳蜗导水管闭锁的标本并不一定有内耳组织学的改变，推测耳蜗导水管可能并非沟通蛛网膜下腔与内耳的唯一途径，Kimura等［27］发现脑脊液可通过内听道内的神经周围间隙及血管间隙与内耳相通，当耳蜗导水管阻塞时，可经过此途径建立侧支循环进行代偿。

3．2防御作用及感染途径耳蜗导水管可能对内耳代谢物质的排出起重要作用。外淋巴为内耳毛细胞提供氧和营养物质，导水管的阻塞可引起外淋巴内代谢产物不断堆积，继而影响内耳感觉细胞。Kimura等［27］报道耳蜗导水管堵塞时，静脉滴注卡那霉素引起的内耳损害要明显高于耳蜗导水管通畅者，但当阻塞实验不足以引起组织学变化时有可能与耳蜗下静脉的代偿作用有关。耳蜗导水管被认为是颅内感染引起迷路炎的途径，但与其管径大小通畅程度并无直接关系。Kim等［26］指出在蛛网膜下腔出血患者中，红细胞可能通过耳蜗导水管进入内耳，甚至引起迷路积血及内耳的细菌感染。

总之，耳蜗导水管为走行于岩骨深部的小管，外口较宽大，而内口狭窄，近内口处最狭窄，连接鼓阶与蛛网膜下腔，可能对维持淋巴液压力平衡，保护内耳起着重要作用。随着临床耳科学及影像学的发展，人们对耳蜗导水管的解剖有了越来越深刻的认识，耳蜗导水管已成为侧颅底手术的重要解剖标志，但因耳蜗导水管管径狭小，影像学对其内口与峡部的显示仍然欠佳，内部结构如屏障膜等无法从影像上辨认，对其功能和临床意义的研究有很大的局限性，存在较多争议之处，尚有待于进一步的形态学及临床研究进行论证。

作者：李振华 唐安洲 单位：广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科