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肾黏液样小管状和梭形细胞癌研究

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《罕少疾病杂志》2017年第1期

【关键词】肾占位;黏液样小管状和梭形细胞癌;体层摄影技术 

1临床资料

患者女性,46岁,体检发现左肾占位,入院体格检查及实验室检查均无异常。  CT显示左肾中段实质一类圆形团块状软组织密度影,凸出肾轮廓外,未见分叶,肿块与周围组织分界清楚,肾周脂肪间隙清楚,肾周筋膜未见明显增厚,病灶大小约5.4×5.3cm,呈均等密度,CT值约36Hu,其内可见“丝样”钙化灶,未见明显液化坏死、囊变及出血,增强扫描皮质期及实质期肿块强化程度明显低于肾皮质,其内见片絮状稍高强化影,未见明显异常血管影,随时间延迟,排泄期强化程度低于皮、髓质,肾盏受推移,肿块整体强化均匀,呈持续性强化,各期CT值分别约42Hu、67Hu、69Hu。手术及病理所见:左肾中下极见一灰白色肿物,切面灰白色,质地中等,与周围组织界限清楚,肿瘤细胞具有上皮样特点,形态温和,核分裂像不易见,未见坏死,倾向低度恶性肿瘤;免疫组化:Vimentin阳性率>75%,CD10阳性率51-75%,RCC阳性率<25%局部阳性,CK7阳性率26-50%局灶阳性,EMA阳性率26-50%,Ckpan阳性率>75%,CKL阳性率<25%局部阳性,Ki-672%,S-100阳性率<25%,支持黏液样小管状和梭形细胞癌。 

2讨论

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinoustubularandspindlecellcarcinoma,MTSCC)是肾脏罕见肿瘤,自1996年Ordóňez等报道首例伴有异常分化的肾细胞癌后,又见陆续个案报道,但其发病率很低,占肾癌的1%以下。是2004年WHO泌尿和生殖系统肿瘤分类中新确定的一种较罕见的低度恶性多形性肾上皮肿瘤,可能起源于肾远曲小管。国内外文献报道的MTSCC发病男女之比约1:4[2],发病年龄在22~79岁,平均年龄57岁;临床上多为偶然发现,部分患者可有血尿、腰痛、感染和肾结石等。常单发,发生肾周脂肪间隙浸润、淋巴结及远处转移者少见;手术切除为首先治疗方法,术后干扰素治疗,长期随访效果较好。目前国内外报道很少,影像学总结性论著更为少见。  

本例MTSCC的CT表现主要有以下几个特征:①平扫肿瘤为等略低密度,未见囊变坏死及出血,伴“细沙样”钙化;②乏血供肿瘤,三期增强扫描强化均匀,低于正常肾实质强化程度;③皮质期及实质内病灶内见片絮样稍高强化影;与文献报道一致,该肿瘤为乏血供肿瘤,主要原因是其内血管极少、微血管密度低、肿瘤细胞体积较小;皮质期及髓质期内可见小斑片状稍高强化影,可能是由于MTSCC肿瘤实质成分嵌插在富于黏液的间质内。  

MTSCC主要与肾脏常见的良恶性肿瘤及一些少见的良恶性性肿瘤相鉴别。(1)透明细胞肾癌:恶性程度极高,富血供肿瘤,常伴囊变坏死、出血,平扫一般呈低密度,皮质期实性部分迅速强化,实质期及排泄期造影剂廓清,呈“快进快出”型表现,两者容易鉴别;(2)乳头状肾细胞癌:恶性程度高,乏血供肿瘤,平扫呈低密度,肿瘤较大时,>3cm,较易出现液化坏死,内壁不光整,且肿瘤较易出血,出血时呈高密度,而MTSCC出血、坏死囊变较少见,可资鉴别;(3)嫌色细胞肾癌:恶性程度高,乏血供肿瘤,密度及强化程度较均匀,常出现钙化,出血、坏死囊变少见,强化峰值多出现在皮质期及实质期,这与MTSCC延迟性均匀强化不同,有鉴别意义;(4)肾血管平滑肌脂肪瘤:平扫可见脂肪成分,增强扫描呈富血供,早期明显强化,持续时间长,较易鉴别;(5)肾嗜酸细胞腺瘤:富血供肿瘤,平扫呈低密度,欠均匀,增强扫描呈“快进慢出”型表现,中央的延迟性星芒状强化的瘢痕组织,为典型征象,可鉴别。  

总之,肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌为肾脏罕见的低度恶性的乏血供肿瘤,影像学表现有一定的特异性,但确诊需要依靠病理。  

参考文献

[1]张仁亚,任玉波,MJoeMa.肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌研究进展[J].中华肿瘤防治杂志,2007,14(21):1671-1674.

[2]姜宏宁,辛小燕,王景美,等.肾黏液样小管状及梭形细胞癌的CT表现与病理对照分析[J].中华放射学杂志,2011,45:84.

[3]韩希年,彭令荣,刘光华,等.300例肾细胞癌CT表现分析[J].中华放射学杂志,2007,41:510.

[4]史玉振,童明敏,田迎,等.MSCT多期扫描对肾嗜酸细胞腺瘤与嫌色细胞癌的鉴别诊断价值[J].临床放射学杂志,2012,31(4):519-523.

[5]钟玉敏,朱铭,陈树宝,等.永存第五对主动脉弓[J].罕少疾病杂志,2000,7(1):1-2.

[6]王成林,林贵.罕见病少见病的诊断与治疗[M].北京:人民卫生出版社,1999.215-216.

作者:张晓宝1;钟群1;赵春雷2;陈思1 单位:1.南京军区福州总医院医学影像中心,2.南京军区福州总医院PET-CT诊断中心

罕少疾病杂志责任编辑:冯紫嫣    阅读:人次
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