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肿瘤影像学鉴别论述范文

时间:2022-06-06 09:37:21

肿瘤影像学鉴别论述

12例中,溶骨性破坏2例,骨质破坏骨,质完全消失,与软组织融合呈球状,边界不清,内无钙化和骨化,有少许残存骨壳。骨膨胀性破坏6例,骨骼不同程度膨胀性骨破坏,皮质变薄,部分可有消失,与软组织肿块相连,破坏区内可有粗细不均骨间隔。骨膜增生3例,形成多发刺状、骨针样影,方向可与骨皮质垂直或有一定倾斜角度。软组织内肿胀/肿块7例,肿块大小不一,在肌肉内、肌间隙、皮下,有小卫星灶,假肿瘤区CT值高低不一,T1WI、T2WI上呈高低混杂信号;骨皮质受压变薄,骨形态不整,可有缺失;皮肤破溃,窦道形成。关节型2例,骨端有大囊样或多囊样骨质破坏,关节结构消失;关节肿胀、错位。诸型中患骨部位均有轻中度骨质疏松。往往在1例患者中,存在多部位病变和多种病变表现形式。

血友病性肌骨假肿瘤是血友病患者肌肉和骨骼出血而形成的瘤样病变,又称血友病性囊肿。临床上A、B型血友病中,A型患者发生假肿瘤最多,B型少见。肌骨发生假肿瘤患者年龄多见于30~50岁。血友病根据凝血因子活性程度(相当于健康人的百分比),分为:轻型(5%~25%),中型(1%~5%),重型(低于1%)。轻型患者出血少见,中重型患者外伤后可引起肌骨出血或反复出血,发生假肿瘤或血囊肿,本组12例均为中重型患者,其中中型占58.3%,重型占41.7%。假肿瘤可发生在身体骨骼任何部位,好发部位为股骨及股部软组织,骼骨和指骨次之,亦见于胫骨、尺骨、桡骨、跟骨、颌骨及相应部位软组织。

骨盆及下肢骨发生率远较脊柱骨及上肢骨、头颅骨多见,四肢骨远较躯干骨多见,可能与四肢骨负重、活动多、易受损伤有关。本组12例中,发生在下肢骨7例(包括膝关节2例),占58.3%;上肢骨2例,占16.7%;骨盆3例,占25%。四肢骨9例,占75%。与文献报道基本相符。临床上,四肢部位出现无痛性肿块,逐渐增大,触之可有囊性感,个别可有骨性硬度;若有外伤,为局部出现疼痛为主和逐渐增大的软组织肿胀或肿块,一般为慢性过程,数月至数年不等;患部常常明显增粗,皮肤颜色可有加深,瘀斑,部分出现发亮,皮温升高。偶有病理骨折;关节型或离关节较近者可出现关节肿胀和功能障碍。行穿刺活检检查,可抽出陈旧性和新鲜血性液体。部分患者有自幼出血史或贫血史。实验室检查凝血时间延长,Ⅷ、Ⅸ凝血因子减少,凝血因子活性明显降低。部分凝血活酶时间明显延长,凝血酶原时间一般正常。凝血因子活性测定是重要的检验指标。Brant等认为,功能性凝血因子水平低于5%就会偶发自发性出血。

Sim和Park根据血友病肌骨假肿瘤发生部位分为3型:骨内型,骨膜下型,肌间型/肌肉出血型,一直被学者们沿用至今。本研究根据不同部位肌骨假肿瘤具体影像学表现,便于总结分析将其分为溶骨型、骨膨胀型、骨膜增生型,软组织内型、关节型,并对相应影像学表现的发生机制进行讨论。

肌骨假肿瘤形成机制

骨溶骨型由于骨内出血量较大或短时间内反复出血,骨内压力迅速增大,造成骨质受压吸收,来不及修复所致;部分骨膜增生可形成残存弧形骨壳,整个病变呈吹气的球形。骨膨胀型由于骨内慢性出血所致,随着骨内压力增大,近血肿侧骨质吸收和远侧骨质(骨膜)增生,出现骨骼膨胀,皮质变薄或缺失,有时血肿突破皮质形成软组织内血肿,外周常形成有一定厚度纤维包膜;膨胀区内骨间隔是由于相邻出血灶之间正常间叶细胞增生化骨所致。骨膜增生型,由于骨膜下出血,骨膜翘起直接受到刺激,骨膜内层成骨细胞迅速反应增生形成多发刺状、骨针样影,方向可与骨皮质垂直或有一定倾斜角度;若反复出血血肿增大,增生骨膜可出现破损,成骨膜三角样改变。软组织内型,外伤使肌肉内血管破裂,病变常较大,与肌内血管较粗有一定关系,肌间隙和皮下发生率低,皮下病变常较小,呈现卫星灶表现。

肌间隙内病灶有时较大,有流动感。往往软组织内呈现多灶,大小不一,出血时间长短不一,有急性、亚急性、慢性和陈旧性出血。造成大量纤维组织增生,软组织变硬。部分病例破溃形成窦道,出现感染,久治不愈。本组1例臀部软组织大血肿破溃6年,反复流血水,混杂脓性分泌物,多次手术均未能控制。关节型由骨端出血累及关节,骨性关节面缺损或缺失;或关节内反复出血,关节囊内压力增大和关节内正常滑液环境破坏,造成软骨损伤和骨质吸收破坏,使关节骨端正常结构消失,关节畸形,功能丧失。患部骨质疏松常由于血肿压迫供血动脉和回流静脉所致,患肢疼痛活动减少也是原因之一。

影像学诊断

血友病性肌骨假肿瘤影像学表现多种多样,在不同部位有相应特点,与出血时间长短,出血次数(或频率)及出血量大小有关。根据文献和本组病例影像表现总结如下。(1)骨内溶骨型:骨质完全溶解破坏,骨结构消失,与软组织融合呈球状,边界不清;内无明显钙化和骨化;靠近关节,可累及或掩盖关节。此型以管状骨多见。(2)骨膨胀型:骨质不同程度膨胀性改变,可有粗大骨间隔;局部皮质变薄或增厚;皮质局部缺损或向外翘起,与软组织一起形成较大肿块;肿块内有不同程度高密度区或钙化斑。长骨和不规则骨均可见。(3)骨膜增生型:骨膜下血肿刺激骨膜增生,呈刺状和针状;个别骨膜新生骨可破坏,出现Codmam三角样改变;皮质受压变薄或消失。(4)软组织内型:沿肌肉走行方向呈椭圆形或梭形肿块,多在肌肉内,可在肌间隙或皮下脂肪内,肌间隙内假肿瘤有“流动感”。可出现一个或几个较大肿块,周围有一些小的“卫星灶”。骨皮质受压变薄,骨干变得粗细不均;多数肿块密度不均,CT值高低不一,边缘可清晰,有包膜;T1WI上病变不同部位呈低、等、高信号,T2WI和PD抑脂像上混杂信号更明显,部分肿块可相连;肌肉、肌间隙及皮下脂肪组织常受压变形。部分病例周围出现水肿,MRI上呈典型T1WI低信号,T2WI和FLAIR高信号,此型常伴有范围不同骨内出血。(5)关节型:骨端较大呈囊样膨胀骨质破坏,骨性关节面受累及,出现塌陷或结构消失;正常关节错位、结构消失,关节肿胀。此型与血友病性骨关节炎表现不同,后者表现为关节形态尚存在,骨端肥大增生,骨性关节面不整,间隙变窄,股骨髁间窝增大和加深,可有软骨下小囊样改变,常没有明显骨质破坏和关节结构部分或全部消失表现。各种检查方法价值:单发或多发病灶,单纯X线一般能提示病变存在,大体上进行观察,常不能明确诊断,必须结合临床凝血因子化验结果。CT能够显示多次出血或出血时间长短不同,观察病灶密度变化多样性,新鲜病灶CT值50~80HU,陈旧出血CT值10~20HU,通过骨窗观察骨骼具体变化及血肿内钙化清楚可靠。MRI能够显示肌骨假肿瘤信号上不同变化,比DR和CT有较高价值,T1WI、T2WI或STIR抑脂序列能显示病变高低混杂血肿信号不同,一般能明确诊断;MRI能够确定假瘤的数目、大小、病变程度、与神经血管的关系以及伴随肌骨的改变。

鉴别诊断

轻型患者或单发患者,无出血病史,易误诊。肌骨假肿瘤需与骨巨细胞瘤(骨端偏心性、膨胀性、边界不清溶骨破坏,多有骨嵴)、骨囊肿(骨干偏一端、中心性、轻度膨胀、纵轴走行囊样骨缺损,边界清楚)、动脉瘤样骨囊肿(偏心、膨胀明显,皮质变薄,髓腔侧常有硬化)、骨纤维异常增殖症(囊样骨纤维异常增殖症,常有磨玻璃样密度,钙化,边缘硬化等多种征象并存)、骨肉瘤(瘤骨、强烈骨膜反应,破坏区无膨胀、软组织肿块及皮温高等特点)等鉴别。鉴别困难者,需结合临床和实验室检查结果。误诊原因往往是单凭DR片或缺乏病史以及对病变缺乏认识造成。对资料做综合分析是减少误诊较好的方法。

临床处理

治疗没有固定的方式,需要个体化。根据不同患者具体病变具体情况制定治疗方案。保守法一般采取凝血因子替代治疗;或同时外科干预;进行穿刺抽吸,应严格无菌操作防止感染,或行外科切除,手术前后均应输入凝血因子,一般需调整到60%~80%水平以上;骨水泥或骨骼填充骨缺损;关节型患者,行人工关节置换或关节融合术;严重者可以选择截肢手术;放射治疗是有效的治疗方式。对长期稳定病变,发生窦道、感染或病理骨折风险增加,应积极处理,减少并发症发生。

作者:于洪存史浩李爱银董杰刘素兰李政义姚丙乾王广丽单位:山东省千佛山医院影像科

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